随着医疗科学技术的进步,先心病患儿经过积极的治疗后能象正常人一样的生活。这些治疗的先心病患儿进入生育年龄阶段,或者正常人已经生了先心病的小儿而再想希望生育时,往往担心先心病会遗传,那么先心病究竟会不会遗传呢? 遗传是指父母和子女之间,在形态结构和生理功能特性上极为相似的现象,许多研究证明,先心病有明显的家族性发病趋势,先心病的同胞和子女的先心病患病率比一般群体生育小儿时高10-14倍,父母有先心病,其子女的患病率为2%-5%,已有两个先天性心脏病小儿,则再发生的机会可高达10%-15%。同一家族内所发生的先心病可为相同类型,也可为不同类型。 从这些现象来看,先心病是与遗传有关的,有一定的遗传倾向,但是不呈一定的遗传规律,不能称为遗传病。所以,先天性心脏病有一定的遗传性,不是其发病的主要方面。
什么时候为患有先心病的孩子做心脏手术合适?这是患儿家长非常关心的问题,但是由于先心病的类型不同,病情差异,很难简单的回答这个问题,很多情况需要因人而异,还要根据医疗条件的许可程度。选择手术时间一般从以下几个方面考虑:1、有无自然愈合的可能:虽然能够自然愈合的先心病很少,但常见的卵圆孔未闭、房间隔缺损和室间隔缺损确有一部分会自然愈合,这与缺损的部位和大小有密切关系,根据临床经验,如果缺损在很容易愈合的部位,没有肺动脉高压征象,就不一定急于手术,定期观察有无闭合的可能,等到2-3岁仍未见闭合(个别可以到5-6岁),此时应该考虑手术,否则对患儿的预后影响越大。2、病情严重程度:虽然绝大多数先心病患儿不经过心脏手术是不会好的,选择手术时间也要看病情严重程度。例如左向右分流型先心病合并严重心、肺功能不全,虽然经过药物治疗仍不能有效的缓解和控制患儿病情,就应该及时手术了。紫绀型先心病,紫绀严重,缺氧发作频繁,虽然经过药物治疗仍不能控制时也应该及早手术治疗。按照现代心脏外科手术治疗水平的发展,手术的开展已经不受年龄的限制了,不能立即进行心脏纠治手术的危重症患儿可先进行减状手术,待日后再进行纠治手术,如果病情不严重,也没有合并症,在经常随访病情的条件下,左向右分流型先心病患儿在2-3岁手术,紫绀型先心病患儿在6个月-2岁之间择期手术治疗,相对而言,年龄大一些,对手术的耐受程度也高一些。3、有无合并肺动脉高压:左向右分流型先心病可以合并肺动脉高压,而肺动脉高压直接影响手术指征及手术效果,如果有肺动脉高压征象,并有发展趋势,应及早手术治疗。
常见的先天性心脏病患儿(左向右分流型)患儿,可由于肺充血、支气管壁充血水肿,或伴有气道内分泌物积聚而引起咳嗽,有时呈刺激性干咳,常常经久不愈。另外,这些患儿也容易发生呼吸道感染,如支气管肺炎、肺炎、这时咳嗽更明显、更严重,所以,先天性患儿只有在心脏畸形纠正后,咳嗽才会完全好转。
临床工作中常常碰到这样的问题,因为患儿有先心病,所以当地的疫苗接种预防机构就拒绝给患儿进行疫苗的接种,导致患儿不能够按时进行正常的预防接种,所以家长就跑到医院来问心外的医生,其实先天性心脏病患儿如果没有明显的过敏,或机体抵抗力极弱的情况,一般是应该按期接受各种国家规定的免疫疫苗接种注射的,这样就可更好的避免一些常见流行性疾病的发生了。
全身麻醉是保证心脏手术顺利进行的基本条件。常用的全身麻醉是结合应用气道吸入麻醉和静脉麻醉,在手术过程中按需要调整和维持不同的麻醉深度。麻醉药多为中枢抑制剂,可保持患者安静入睡,消除记忆,应激反应迟钝,意识消失,有的还有镇痛作用。对心跳、血压及呼吸也有一定的影响,目前,所用的麻醉剂在体内的浓度及作用容易控制,停用后很快自体内排出。根据很多临床应用的经验也证明,全身麻醉后没有发现对患者智力有影响。体外循环心脏手术是一个极其复杂的过程,相对来说,其对中枢的影响要大于心脏,脑组织代谢十分旺盛,儿童时期脑的氧耗量占全身氧耗量的50%以上,体外循环导致神经精神方面不正常科占据一定的比例,但是大多数是短暂的,很快就会恢复正常,所以,目前心脏手术中使用的全身麻醉和体外循环是安全可靠的。
先天性心脏病患儿的家长应该对患儿给予更多细心的照顾和关爱,根据病情的轻重适当限制活动量,不要使患儿过分疲劳。①应按时接种各种疫苗,增强对疾病的抵抗力。②建立良好的生活习惯,适当的户外活动,避免忽冷忽热,预防呼吸道感染。③保证给予足够的营养、丰富的钙质和维生素。④对于心功能不好的孩子,应及时到医院就医,服用洋地黄等强心药物时,使用的剂量要准确,不要随意的停服或过量服用。如果有肝大、下肢水肿,应同时服用利尿剂,并补充钾盐。如活动后出现口唇四肢末梢发黑、恶心、呕吐或烦躁不安、气促、缺氧等症状,应及时到医院就诊。⑤有紫绀的先心病患儿,如法洛氏四联症,患儿若突然出现缺氧性晕厥,应立即将小儿四肢卷曲,有条件给予吸氧,改善缺氧状态,平时要多给患儿饮水,严防腹泻和大量出汗,以免因大量失水导致血液粘稠度增高而形成血栓,导致血管栓塞。⑥可不必立即手术的患儿,应定期到医院检查,观察变化,选择适宜的时间手术。另外,家长要加强患儿的心理护理,使其正视自己所患的疾病,树立战胜疾病的信心,并与医护人员密切合作,采取有效的治疗措施,使患儿健康成长,为将来的手术治疗创造条件。
这个问题其实不好回答,因为导致或者可能引起发生先天性心脏病有许多的因素,只能对目前可知的诱发因素来尽量避免,这样可以达到优生优育的目的。孕妇怀孕头三个月是胎儿心血管系统成形的重要阶段,怀孕后应避免感染、饮酒、吸烟、恐吓、放射线接触以及服用可能致畸的药物,保持心情舒畅,不要大喜、大悲、情绪波动,生活要有规律,营养充足,不偏食,不过分劳累,不受刺激,保持一个宁静,安详的心态是很重要的。
感冒是一种常见病,病源较多,大多数由病毒引起,有些没有皮疹表现的风疹,也很象感冒。流行病学调查研究发现:在先天性心脏病患儿中,他们的母亲在妊娠早期曾有呼吸道感染的比例明显高于非先心病者。虽然孕妇感冒与先心病发生的关系尚待进一步的研究和阐明,但研究表明在妊娠期,孕妇发生病毒感染时病毒也可以通过胎盘影响胎儿的心脏,目前认为有些婴儿的心脏病与胎儿宫内感染有密切关系,所以,在妊娠期间注意预防感冒对胎儿的健康和正常的身体发育是有利的。
术后恢复期间应少吃多餐(3顿主食及3顿辅食)。 ①.<3个月先心病患儿,喂母奶、牛奶、米糊,适当服用浓缩肝油滴剂\钙片、新鲜水果汁、菜汁、泥状物。每天6次奶左右。 ②.3-10个月先心病患儿逐渐增加蛋黄(1/4-1/2-1个)、鸡蛋羹、稀粥、菜粥、碎面条、肉末粥等,辅食可加水果汁、饼干等,减少喂奶次数。 ③.>10个月的先心病患儿,应能吃面条、鸡蛋、烂碎的鸡鱼虾菜类、小片水果。先心病患儿要注意营养,防止因低蛋白引起水肿或营养不良。 先心病患儿心功能较差者,适当控制入水量,注意尿量及尿色,避免增加心肺负担。 先心病患儿3顿主食(参考):早餐牛奶、粥、鸡蛋等;中晚餐应以鸡鱼肉蛋虾等高蛋白高热量食物为主,新鲜蔬菜为辅,少量米面类食物,以七八分饱即可。 先心病患儿3次辅食时间(参考):早9-10点,下午2-3点,晚入睡前。水果为主,辅以质量好的蛋糕、饼干及其它食品。